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LAMB-Syndrom
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Das LAMB-Syndrom wurde 1984cite-ref-1[1] erstmals beschrieben und gehΓΆrt zur Gruppe der β€žfamiliΓ€ren Myomeβ€œ. Die Kombination von Leberflecken und arteriellen DurchblutungsstΓΆrungen – wie zum Beispiel SchlaganfΓ€llen – bei jungen Menschen sollten an dieses seltene Syndrom denken lassen. Mit einer Echokardiografie kΓΆnnen die Tumoren des Herzens meist entdeckt werden. Etwa 10 % aller Myxome kommen im Rahmen dieses Syndroms vor.

β€žLAMBβ€œcite-ref-2[2] steht als Akronym fΓΌr

Lentigines (Leberflecken),
Atriale (also Vorhof-)Myxome,
Mukokutane Myxome (Myxome der Haut und Schleimhaut) und
Blaue NΓ€vi.

Die Therapie besteht in einer frΓΌhzeitigen operativen Entfernung der Herztumoren.

Die Patienten sind im Durchschnitt 20 Jahre alt, und im Gegensatz zu anderen Patienten mit Myxomen des Herzens besteht eine hΓΆhere Wahrscheinlichkeit, dass sie Myxome in atypischen Lokalisationen aufweisen und multiple Tumoren entwickeln, die nach ihrer Entfernung eher zu Rezidiven neigen.

Mâglicherweise sind das LAMB-Syndrom und auch das NAME-Syndrom Spielarten des Carney-Komplexes mit nur latenter Überfunktion der endokrinen Drüsen.cite-ref-3[3]

Contents

β€’ Siehe auch

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Siehe auch

β€’ NAME-Syndrom

Einzelnachweise

cite-note-11. ↑ A. R. Rhodes, R. A. Silverman, T. J. Harrist, A. R. Perez-Atayde: Mucocutaneous lentigines, cardiomucocutaneous myxomas, and multiple blue nevi: The β€žLAMBβ€œ syndrome. In: J Am Acad Dermatol. 1984; 10, S. 72–82.
cite-note-22. ↑ M. Dietel, N. Suttorp, M. Zeitz u. a. (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin. Deutsche Ausgabe in Zusammenarbeit mit der CharitΓ©. 16. Auflage. McGraw Hill, ABW-Wissenschaftsverlag, Berlin 2005, ISBN 3-936072-29-9.
cite-note-33. ↑ D. P. Zipes, P. Libby, R. O. Bonow, E. Braunwald (Hrsg.): Braunwald’s Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Elsevier Saunders, Philadelphia 2005, ISBN 0-8089-2305-6.